Revista Brasileira de Terapia Intensiva
Print version ISSN 0103-507X
Rev. bras. ter. intensiva vol.18 no.3 São Paulo July/Sept. 2006
doi: 10.1590/S0103-507X2006000300012
ARTIGO DE REVISÃO
Síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica em medicina intensiva*
Stevens-Johnson syndrome and toxical epidermal necrolysis in intensive care medicine
Ana Carolina Pedigoni BulisaniI; Giselle Domingues SanchesI; Helio Penna GuimarãesII,III,IV; Renato Delascio LopesII; Letícia Sandre VendrameII,IV,V; Antonio Carlos LopesIV,VI
IMédica Especializanda da Disciplina de Clínica Médica da UNIFESP/EPM
IIMédico Diarista da UTI da Disciplina de Clínica Médica da UNIFESP/EPM e Coordenador do Núcleo de Estudos em Emergências Clínicas NEEC - Disciplina de Clínica Médica- UNIFESP/EPM
IIIMédico da Divisão de Pesquisa do instituto Dante Pazzanese de Cardiologia
IVTítulo de Especialista em Medicina Intensiva pela AMIB-AMB
VMédica Coordenadora da UTI da Disciplina de Clínica Médica da UNIFESP/EPM
VIProfessor Titular da Disciplina de Clínica Médica da UNIFESP/EPM
Endereço para correspondência
RESUMO
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A Síndrome de Stevens Johnson (SSJ) e Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) são reações cutâneas graves, com potencial para morbidade e mortalidade elevadas acometendo a pele e a membrana mucosa necessitando de cuidados de medicina intensiva. O objetivo deste artigo foi apresentar revisão da literatura sobre SSJ e NET.
CONTEÚDO: Este artigo revisa os conceitos básicos, diagnóstico, quadro clínico e o princípio de tratamento em Unidade de Terapia Intensiva da SSJ e NET.
CONCLUSÕES: Estas doenças caracterizam emergências dermatológicas e seu adequado manuseio e cuidado deve fazer parte do conhecimento rotineiro do médico intensivista.
Unitermos: Medicina Intensiva; Necrólise Epidérmica Tóxica, Stevens Johnson
SUMMARY
BACKGROUND AND OBJECTIVES: The Stevens Johnson Syndrome (SJS) and Toxical Epidermal Necrolisys (TEN) are important skin and mucosal lesions that need intensive care treatment. The aim of this article is to show a literature review about SJS and TEN.
CONTENTS: This article reviews the concepts, diagnostic topics, clinical presentation and the principle of basic treatment in Intensive Care Unit for SJS and TEN.
CONCLUSIONS: These illnesses are characterized as dermatological emergencies and its adequate management and cares must be part of the routine knowledge of the intensive care doctors.
Key Words: Intensive Care Medicine; Stevens Johnson Syndrome, Toxical Epidermal Necrolisys,
INTRODUÇÃO
Em 1922, Stevens e Johnson descreveram dois pacientes com erupções cutâneas generalizadas, febre contínua, mucosa oral inflamada e conjuntivite purulenta grave1,2, quadro denominado de eritema multiforme (EM); em 1950, esse quadro foi dividido em duas categorias: eritema multiforme minor (Von Hebra) e eritema multiforme major (EMM), também conhecido como síndrome de Stevens Johnson (SSJ). Desde 1983, o epônimo de Stevens Johnson passou a ser usado como sinônimo de EMM.
Em 1993, Bastuji e Roujeau propuseram que EMM e SSJ eram doenças distintas e sugeriram que a denominação de eritema multiforme deveria ser restrita para pacientes com lesões em alvo ou pápulas edematosas, com ou sem lesões mucosas; a denominação de SSJ deveria ser usada como síndrome caracterizada por erosões mucosas, bolhas pequenas e lesões eritematosas ou purpúricas que são diferentes dos alvos clássicos3.
De acordo com esta classificação clínica, SSJ e EMM, passaram a ser consideradas doenças distintas, com lesões mucosas similares e diferentes padrões de lesões cutâneas.
A síndrome de Stevens Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) são reações cutâneas graves, com potencial para morbidade e mortalidade elevadas acometendo a pele e a membrana mucosa, caracterizada por exantema eritematoso disseminado, com acometimento centrífugo, lesões em alvo, acometimento de mucosa oral, ocular e genital1,2,4.
EPIDEMIOLOGIA
A síndrome de Stevens Johnson e necrólise epidérmica tóxica ocorrem em aproximadamente duas a três pessoas por milhão/ano na Europa e EUA5. Acometem pacientes de todas as idades, raças e sexo, e estão relacionadas principalmente ao uso de fármacos. Nos EUA, os casos tendem a aparecer na primavera e inverno1,2.
Dados brasileiros são escassos em relação à sua prevalência; a SSJ varia de 1.2 a 6 por milhões/ano e a NET, a 0.4 a 1.2 por milhões por ano. Esta síndrome é fatal em 5% dos casos e a NET em 30%6. Alguns fatores pode m ser predisponentes como comorbidades múltiplas e o uso de medicamentos para tratá-las, idade avançada, susceptibilidade genética e doenças com ativação imune7.
Na NET há extensa perda de epiderme, devido a necrose acometendo mais de 30% da superfície corpórea.
PATOGÊNESE E FISIOPATOLOGIA
A patogênese básica é uma reação de hipersensibilidade tardia a fármacos. Os três componentes do complemento e imunoglobulina (IgG) depositam-se na junção dermo-epidérmica e em torno dos pequenos vasos da derme. O estado ativado do antígeno leucocitário humano (HlA-DR) expresso nos queratinócitos é similar a outras desordens inflamatórias da pele. As células T CD8+ reconhecem o complexo maior de histocompatibilidade I (MHC-I), modificadas por um antígeno, e produzem lesões de pele de SSJ1,2. A deficiência de glutationa transferase, que está presente em 50% da população, e outros fatores, particularmente uma deficiência qualitativa de outras enzimas podem ter um papel na patogênese da SSJ8,9,10.Na histopatologia encontra-se necrose em células satélites nos estágios iniciais, progredindo para necrose da epiderme, contrastando com raros infiltrados inflamatórios da derme. A NET apresenta um infiltrado inflamatório menos proeminente e maior destruição epidérmica5. No quadro 1 estão apresentados os principais agentes relacionados a SSJ e NET.
ETIOLOGIA
SJS é uma doença causada por hipersensibilidade a imunocomplexos e pode ser desencadeada por distintos fármacos, infecções virais e neoplasia. Em metade dos casos nenhuma etiologia é encontrada: as drogas mais comuns são as sulfonamidas e penicilinas (26%) e o agente infeccioso mais relacionado é o herpes simples vírus (19,7%)10,11,12.
Os fármacos e as neoplasias são associados mais freqüentemente nos adultos. Em crianças são relacionadas mais freqüentemente as infecções; metade dos pacientes com relato de SSJ tem recente infecção do trato respiratório superior.
As drogas incluem penicilinas, sulfas, fenitoina (e anticonvulsantes relacionados), carbamazepina, nevirapina e outros inibidores da transcriptase reversa não nuclesosídeos, barbitúricos, inibidores da cicloxygenase 2 (valdecoxib); as doenças virais relatadas incluem o vírus herpes simples (HSV), HIV, Coxsackie, influenza, hepatites, linfogranuloma venéreo, varíola; os agentes bacterianos incluem o estreptococo beta hemolítico do grupo A, difteria, brucelose, micobactérias, micoplasma, tularemia, e febre tifóide; paracocidiodomicose, dermatofitoses e histoplasmose são as possibilidades fúngicas. A malária e o tricomonas foram relatados como protozoários. Nas crianças, as enteroviroses e Epstein Bar foram identificados. Vários carcinomas e linfomas também estão associados. A despeito das diversas etiologias, a SJS é considerada idiopática em até 25% a 50% dos casos1,2,10,13.
QUADRO CLÍNICO
O eritema cutâneo pode começar como máculas que se tornam pápulas, vesículas, bolhas, placas de urticária ou eritema confluente. O centro dessas lesões pode ser vesicular, purpúrico, ou necrótico. A lesão patognomônica tem a aparência em "alvo"; podem evoluir, coalescer, aumentar de tamanho e número; o sinal de Nikolsky pode estar presente (desprendimento da pele com leve fricção, tornando-a desnuda e suscetível à infecção secundária (Figura 1).
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